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娛樂中心／綜合報導

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▲ティア（蒂亞）（圖／翻攝自一劍浣春秋部落格）

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 《不可不知》血友病患 規律施打凝血因子


血友病種血液無法凝固的疾病，血液凝固除了需要血小板外，凝血因子亦扮演重要的角色，人體中總計有13種凝血因子，缺少任一種凝血因子都會導致凝血功能異常，無法正常凝血，而19世紀英國的維多莉亞女王，就將致病基因遺傳給下一代，使得有近親聯姻習俗的歐洲皇室出現血友病，故又稱「王室病」。

食藥署表示，臨床上將血友病分為3種類型，A型血友病為缺乏第八凝血因子，約占血友病患80~85%，B型血友病缺乏第九凝血因子，約占血友病患15~20%，而C型血友病則是缺乏第十一凝血因子，病患人數較少見且症狀輕微，屬於個體隱性遺傳。病患缺乏適當的醫療照護，會經常性出血，造成病人的身心痛苦，以及家屬的照顧和醫療負擔。

由於血友病主要是凝血因子不足，因此補充患者缺乏的凝血因子成了重要的治療方式，例如：A型血友病患以輸注第八凝血因子製劑為主，而B型血友病患以輸注第九凝血因子製劑為主。目前用於治療之凝血因子製劑依其製程可分為兩類，其中一類由人類血漿分離濃縮製成，另一類則以基因工程技術生產重組凝血因子，兩類凝血因子製劑皆須向食藥署申請查驗登記，取得許可證後才可上市。

台北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯醫師表示，病友應規律施打凝血因子，並養成規律的運動習慣，如游泳、散步等；另外建議每年接受整體醫療檢查，避免關節出現病變，讓血友病患者過著跟正常人一樣的生活。

此外，由人類血漿原料所製造者通稱為血液製劑，因所使用的血漿原料為人來源，為確保這類產品品質及安全，我國對於血液製劑採逐批放行之管理制度，與歐美先進國家一致。每一批血液製劑上市前，除需提供相關資料供食藥署審查外，食藥署也會派員實地檢查，針對產品運送及貯存的溫度狀況進行隨機抽樣，透過各式的檢驗確認其有效性及安全性後，核發「封緘證明書」，並於產品外盒加貼「藥物檢查證」，才可販售供應醫院使用。









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